Wikipedia · einfach zusammengefasst · Stand
Gonosom
Beim XX/X0-System haben Weibchen in der Regel zwei X-Chromosomen (XX), während die Männchen nur eins haben (X0, gesprochen „x-Null“). Es gibt kein anderes …
Inhalt6 Abschnitte
Begriff und Grundprinzip
Geschlechtschromosomen oder Gonosomen sind Chromosomen, die im Karyotyp – der Gesamtheit der Chromosomen einer Zelle – das genetische Geschlecht eines Individuums bestimmen. In einem der Geschlechter bilden sie kein homologes Paar, also kein Paar nahezu gleicher Chromosomen. Daher können sich ihr Geninhalt und ihre Größe unterscheiden: Beim Menschen ist das Y-Chromosom deutlich kleiner als das X-Chromosom, bei der Weißen Lichtnelke ist das Y-Chromosom dagegen größer.
Autosomen sind alle Chromosomen, die nicht geschlechtsbestimmend sind. Sie liegen in diploiden Zellen normalerweise als Paare homologer Chromosomen vor. Ist das Geschlecht chromosomal bestimmt, wird es nach den Mendelschen Regeln vererbt. Diese Form der Geschlechtsbestimmung entstand bei verschiedenen Gruppen unabhängig, etwa bei Säugetieren, Vögeln, einigen Insekten und Gefäßpflanzen. Andere Arten bestimmen das Geschlecht durch Umweltbedingungen, zum Beispiel durch die Temperatur während der Embryonalentwicklung.
XY/XX-System
Im XX/XY-System besitzen Weibchen zwei X-Chromosomen und sind bezüglich der Gonosomen homozygot. Männchen besitzen ein X- und ein Y-Chromosom; sie sind hemizygot, weil bestimmte Gene nur in einer Kopie vorliegen. Die Mutter gibt stets ein X-Chromosom weiter, der Vater dagegen ein X- oder ein Y-Chromosom.
Beim Menschen bestehen Körperzellen aus 46 Chromosomen. Eizellen enthalten 23 Chromosomen einschließlich eines X-Chromosoms; Spermien enthalten ebenfalls 23 Chromosomen, darunter entweder ein X- oder ein Y-Chromosom. Das Spermium bestimmt somit das chromosomale Geschlecht des Kindes. Das System kommt bei fast allen Säugetieren vor, besonders bei Theria, also Beutel- und Plazentatieren; nicht jedoch bei Kloakentieren.
Für die menschliche Geschlechtsausprägung ist besonders das Vorhandensein eines Y-Chromosoms wichtig. Es trägt das SRY-Gen, das bei der Ausbildung eines männlichen Genitaltraktes bedeutsam ist. Fehlt SRY, können SOX9 und weitere Gene seine Wirkung vollständig oder teilweise kompensieren. Fehlen beide Gene, wird laut einer Studie FOXL2 aktiv und fördert die Entwicklung eines weiblichen Genitaltraktes. Menschen mit Turner-Syndrom besitzen nur ein X-Chromosom und kein Y-Chromosom und entwickeln in vielen Fällen einen weiblichen Genitaltrakt.
Bei Drosophila melanogaster entscheidet nicht das Y-Chromosom allein, sondern das Verhältnis von Autosomen zu X-Chromosomen: Ein X-Chromosom pro Autosomensatz führt zu Weiblichkeit, ein X-Chromosom bei zwei Autosomensätzen zu Männlichkeit. X0-Individuen sind phänotypische, aber sterile Männchen. XXY-Individuen bilden Intersexe mit mosaikartig verteilten männlichen und weiblichen Merkmalen aus.
ZW/ZZ-System
Im ZW/ZZ-System sind die Geschlechter gegenüber dem XX/XY-System vertauscht: Weibchen besitzen ein Z- und ein W-Chromosom und sind hemizygot; Männchen besitzen zwei Z-Chromosomen. Dieses System kommt bei Vögeln, den meisten Schlangen sowie einigen Eidechsen, Fischen und Amphibien vor. Auch Schmetterlinge, Köcherfliegen und Erdbeeren haben ein ZW-System.
Bei Vögeln gilt das auf dem Z-Chromosom liegende Gen DMRT1 als wahrscheinlicher Kandidat für ein geschlechtsbestimmendes Gen. Weibchen besitzen eine Kopie, Männchen zwei. Die dadurch mögliche doppelte DMRT1-Expression bei Männchen könnte zur Ausbildung männlicher Geschlechtsorgane führen.
XX/X0-System und Haplodiploidie
Im XX/X0-System haben Weibchen normalerweise zwei X-Chromosomen, Männchen nur eines. Das „0“ bedeutet, dass kein zweites Geschlechtschromosom vorhanden ist; Männchen besitzen daher insgesamt ein Chromosom weniger. Das System findet sich bei vielen Insekten. Auch hier ist das Verhältnis von Autosomen zu X-Chromosomen entscheidend: Zwei Autosomensätze mit zwei X-Chromosomen ergeben Weibchen, zwei Autosomensätze mit einem X-Chromosom fertile Männchen. Bei Caenorhabditis elegans sind XX-Individuen Hermaphroditen, X0-Individuen seltene Männchen mit 9 statt 10 Chromosomen.
Haplodiploidie ist ebenfalls chromosomale Geschlechtsbestimmung, aber ohne Geschlechtschromosomen. Bei über 2000 Arten der Hautflügler, etwa Ameisen, Bienen und Wespen, entstehen aus unbefruchteten Eiern haploide Männchen mit halb so vielen Chromosomen wie diploide Weibchen. Bei Honigbienen werden Weibchen gebildet, wenn ein bestimmtes Gen in zwei verschiedenen Versionen vorhanden ist. Bei nur einer Version entstehen Männchen. Bei Inzucht können aus befruchteten Eiern mit zwei gleichen Versionen diploide Männchen entstehen; Arbeiterinnen fressen diese nach dem Schlüpfen auf.
Folgen der Hemizygotie und Dosiskompensation
Hemizygotie kann dazu führen, dass Gendefekte stärker sichtbar werden: Bei männlichen Säugetieren kann ein Defekt auf dem einzigen X-Chromosom nicht durch eine funktionierende Kopie auf einem zweiten X-Chromosom ausgeglichen werden. Beim Menschen treten deshalb manche Erbkrankheiten praktisch nur bei Männern auf, darunter eine Form der Bluterkrankheit, Duchenne-Muskeldystrophie und Rot-Grün-Blindheit. Bei ZW/ZZ-Arten sind entsprechend häufiger Weibchen von geschlechtsgebundenen Erbkrankheiten betroffen, weil sie nur ein Z-Chromosom besitzen.
Dosiskompensation verhindert, dass ein Geschlecht wegen eines doppelt vorhandenen Geschlechtschromosoms zu viel Genprodukt bildet. Sie bestimmt das Geschlecht nicht selbst. Bei Menschen, Mäusen und Katzen wird eines der beiden X-Chromosomen weiblicher Zellen inaktiviert. Es bildet ein lichtmikroskopisch sichtbares Barr-Körperchen. Bei C. elegans werden beide X-Chromosomen der Hermaphroditen gleichmäßig herunterreguliert. Bei Drosophila wird das einzelne X-Chromosom des Männchens doppelt so stark abgelesen. Bei Vögeln sind die Vorgänge noch nicht vollständig geklärt; manche Z-Gene werden bei Männchen stärker exprimiert.
Abweichungen bei der Zahl der Geschlechtschromosomen
Beim Menschen sind Abweichungen wie Turner- oder Klinefelter-Syndrom bekannt. Zusätzliche oder fehlende X-Chromosomen sind eher tolerierbar als zusätzliche Autosomen, weil bis auf ein X-Chromosom die übrigen weitgehend inaktiviert werden. Auch Abweichungen bei der Zahl der Y-Chromosomen sind vergleichsweise tolerierbar, da das menschliche Y-Chromosom nur wenige Gene enthält. Im Tierreich gibt es zahlreiche weitere Kombinationen, etwa beim Ameisenigel mit fünf XX- oder XY-Chromosomenpaaren.
